刚刚出生才50天的新生宝宝由于患感冒,妈妈会选择给他服用了一些保婴丹。虽然感冒症状有所好转,但是马上又出现酱油尿、恶心以及低烧。紧张的妈妈带着宝宝去了医院一检查,发现宝宝绝不是简单的感冒,而是得了“蚕豆病”。

在日常生活中,我们会遇到有的宝宝吃了蚕豆、服用了某些药物或是在郊区旅游归来,甚至穿了从箱子或者橱柜里面取出的衣服后,突发黄疸(即皮肤、眼镜虹膜发黄)、就连小便颜色也变成酱油色、腹痛甚至伴有发热、头痛、呕吐、肝脾肿大等表现,严重者可能出现脱水、酸中毒、休克、肾功能衰竭、甚至死亡。那么,宝宝为什么会突然发生上述急诊和危重情况呢?这是由于这些宝宝的体内,先天性缺少一种叫做葡萄糖-6-磷酸脱氧酶(G6PD)的缘故造成的。当某些因素存在时,由于缺少这种酶来帮助氧化,使得人体内红细胞的脆性增加,稳定性下降,从而导致红细胞破裂而发生溶血,继而出现黄疸。同时,这些破裂的红细胞从小便中排除,导致了小便呈现酱油色。
什么是蚕豆病
本病称为葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏症,通常又叫做“蚕豆病”。这是一种X连锁不完全显性的遗传病,它的发病根源是X染色体上带有这种葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺陷的基因。女性有两条X染色体,只有当两条X染色体均带有这种致病基因时才能发病。若只有一条X染色体带有致病基因,则为致病基因携带者,表现即正常。而男性只要X染色体上有这种致病基因,就可发病。因此,该病多发生于男性,而且大多在5岁以内发病。
蚕豆病宝宝有哪些症状表现?
得了蚕豆病,临床症状轻重不一,可表现仅有头痛、四肢疼痛、恶心、呕吐等消化道症状,粘膜苍白而无血红蛋白尿。也可表现除上述症状外,有短时期的血红蛋白尿和轻度贫血,常1周内恢复。表现重型的患者,起病急,极度衰竭,面色苍白,明显黄疸,尿少,有血红蛋白尿,常伴有呕吐与腹泻。爆发性患者,出现高热,深度昏迷,惊厥,若处理不当可危及生命。新生儿可因接触樟脑丸储藏的衣服而出现症状,表现为贫血与“生理性”黄疸持久不退或进行性加重,严重时可致核黄疸。