小儿白血病各年龄均可发病,3～7岁较多,约占小儿病例50%。 早期表现多为倦怠、无力、食欲不振等，也有可能出现皮疹、骨关节疼痛的症状。那么什么是小儿白血病呢?

什么是小儿白血病

　　什么是小儿白血病

　　白血病(Leukemia)是造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病。儿童白血病是小儿恶性肿瘤中最多见的一种，好发年龄从出生到14岁，但以2-5岁多见。是5岁以上小儿死亡的主要原因之一。一般发病率为3～5人/10万人，高发区可达6.6人/10万人。小儿白血病的类型与成人白血病有所不同，以急性白血病为主，急性淋巴细胞白血病、急性粒细胞性白血病多见。

　　小儿白血病病因

　　至今仍不完全清楚，部分病人可能与下列因素有关，可能导致发生儿童白血病的因素包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷因素，但对每一个白血病患儿来说常不能确定其个体的致病原因。

　　(1)环境因素

　　辐射因素：接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高。二次世界大战时日本发生原子弹爆炸后，当地白血病发病率增高即证实这一点。接触治疗性辐射也增加白血病的发病率。

　　化学因素：苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银病的乙双吗啉等均可引起白血病。其他与ALL发病可能有关的化学物品有除草剂、杀虫剂、孕妇酗酒、避孕药、烟草及化学溶剂，但这些因素与ALL发病的确切关系尚不肯定。

　　(2)感染因素

　　病毒对某些动物的致癌作用及致白血病作用已得到证实。在人类已证实，成人T细胞白血病病毒(HTLV)可引起成人T淋巴细胞白血病。在小儿白血病尚未证实有特异病毒感染所致。已知儿童Burkitt淋巴瘤与EB病毒感染有关。总之，白血病的造血干细胞紊乱病因是多因素的，有外因有内因，内外因相互作用。外因有理化、病毒等，内因有染色体改变、DNA修复异常、免疫功能失衡等。尽管在先天性综合征中白血病发生率增高，但多数白血病可能是后天获得性的。有关白血病的确切病因，人们还在不断努力探索研究中。

　　(3)免疫缺陷

　　先天性免疫缺陷者淋巴系统恶性肿瘤的发病率增高。慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中，其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶，更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。

　　(4)先天性基因(遗传)因素

　　基因突变或是缺陷：家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向。

　　儿童急性淋巴细胞白血病为胎内起源。有报告白血病患儿(包括ALL)同胞的白血病发病率比普通人群高2～4倍。单卵双胎中一个发生白血病后，另一个发生白血病的机会高达25%;发病年龄越小，另一个发病的机会越高;当发病年龄>7岁时，另一个发病的机会明显减少。说明白血病的发生可以有先天性遗传因素参与，但确切的基因因素尚未十分明了。目前已检出的畸变有t(1;19)、t(7;10)、t(8;21)、t(9;22)、t(12;21)t(15;17)、TAL1D、dup(11q23)等8种染色体畸变。

什么是小儿白血病

　　慢粒患者78%～96%，平均90%有Ph染色体，粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞、嗜酸粒细胞及其祖细胞均有Ph染色体。从遗传学观察，单卵双胎有可能一个胎儿患慢粒，另一个胎儿则为正常。用葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6PD)的同工酶研究，也说明本病是克隆性起源。慢粒急性变(原始细胞危象)时，Ph染色体可不消失，80%患者还可能有其他核型异常。

　　先天性疾病：如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等，白血病发病率均较高。

　　(5)其他血液病

　　如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病，特别是急性非淋巴细胞白血病。

　　(6)脾脏

　　脾脏在慢粒发病机理中所起的作用，虽尚未阐明，但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居，增殖和急变。

　　小儿白血病预防

　　1、避免接触有害因素避免接触有害化学物质

　　电离辐射等引起白血病的因素，从事放射线工作的人员，以苯为化工原料生产的工人要做好个人的防护，加强预防措施。避免环境污染，尤其是室内环境污染;婴幼儿及孕妇对放射线较敏感，易受伤害，妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线，否则胎儿的白血病发病率较高。

　　2.大力开展防治各种感染性疾病

　　尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。注意合理用药，慎用细胞毒药物等，必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。

　　3.做好优生工作

　　防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。

　　4.加强体育锻炼

　　注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。禁止服用对骨髓细胞有损害的药物如氯霉素、乙双吗琳等。