小儿白血病的症状 出现以下症状需立即就医

时间:2017-04-17    作者:小鑫

  白血病是造血干细胞恶性肿瘤性病。主要是因为某一白细胞系列的前体细胞失去分化成熟能力,使正常造血功能受到抑制而引发。白血病与实体肿瘤不同,不是生长在局部的赘生物,而是在全身散播,可能侵犯各器官和组织的恶性血液病。小儿白血病的症状有哪些呢?

小儿白血病的症状

小儿白血病的症状

  小儿白血病的症状

  小儿急性白血病半数以上病例急性发病,初期主要表现为贫血、出血、发热、感染等症状,病程拖延后器官受浸润的症状体征越来越明显。少数病儿缓慢起病,表现为乏力、纳差、精神不振,面色苍白日趋明显,并出现轻微出血现象,此时多能确诊。

  1.贫血

  常早期出现,轻重不等,表现为进行性苍白,以皮肤和口唇黏膜较明显,可出现活动后气促、心悸、颜面水肿、虚弱无力等症状。年长儿可诉头昏、头痛、心悸、耳鸣。贫血主要由于红细胞生成受抑,此外骨髓内红细胞无效生成、溶血和不同程度的出血也是促成因素。

  2.出血

  极大部分患儿均有不同程度的皮肤和黏膜出血,部位可遍及全身,表现为皮肤紫癜、乌青和瘀斑,甚至发生皮下血肿。齿龈出血、鼻出血、口腔黏膜渗血,严重者可出现眼底视网膜出血,导致视力减退、颅内压增高。消化道和泌尿道出血,临床表现为便血、呕血和尿血。颅内出血时表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。通常AML较ALL出血为重,尤其是M3的治疗初期易并发弥散性血管内凝血而致命。血小板的质和量的改变是出血的重要原因,肝脏受浸润后Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ因子生成不足、毛细血管受损后通透性增加均可加重出血。

  3.发热与感染

  急性型有发热、热型不定。多数患儿起病时有不同程度发热,可为低热、不规则发热、持续高热或弛张热,暂时性热退时常大汗淋漓。较高发热常提示继发感染。亦有最初表现为上呼吸道感染的症状,发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状,或尿频、尿急等泌尿道感染症状。或出现皮疹,然后出现无力等症状。ALL患儿发病时发热较ANLL患儿多见,急性白血病本身多不发热或仅有低热,凡热度>38.5℃以上者应高度疑有感染。热型多为不规则,热度高低不等,随感染部位及程度而异,常见的有呼吸道、消化道、皮肤、肛周、软组织、泌尿道等。由于患者特异及非特异免疫功能均降低,感染易扩散为败血症。病原体可为细菌、病毒、真菌、结核杆菌等,但常见的仍以大肠埃希杆菌、沙门菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等居多,有报告表皮白色葡萄球菌近年有增高的趋势。

  4.白血病细胞浸润特征

  白血病细胞在骨髓中增殖到一定程度后,即通过血液循环几乎可以浸润全身所有的组织器官, 表现可有骨痛,关节痛,肝、脾、淋巴结肿大,皮肤黏膜浸润,神经系统浸润,睾丸浸润及其他系统、器官的浸润等。

  (1)淋巴结及肝脾肿大是病儿常见的就诊原因之一

  淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等,圆而饱满,质韧无触痛,常见于颈部、腋下及腹股沟部,深部淋巴结肿大可引起邻近组织器官的受压症状,如纵隔淋巴结肿大可压迫上腔静脉引起“上腔静脉综合征”。不同类型的白血病肝脾受浸润的程度不同,通常ALL较ANLL显著。在ALL中又以T细胞性急淋(T-ALL)及成熟B细胞急淋(B-ALL)更明显。肝脾淋巴结肿大的程度表明机体的肿瘤负荷量,是临床用以判别复发危险度的指标,但是随着近年早期强烈化疗的实施,其预后价值已明显降低,只是在化疗的敏感度观察上是一种方便的指标。

  (2)中枢神经系统白血病(CNSL)和睾丸白血病(TL)

  可发生于发病的初期或复发时。CNSL以浸润软脑膜为主,睾丸受损主要表现为无痛性、硬性结节状肿大。髓外白血病防治的成败,决定整个治疗计划的成败,应高度重视。

  ①中枢神经系统浸润:常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视盘水肿所致视力模糊、视神经乳头水肿等。临床出现颅内压增高、脑神经受损和脑脊液改变,重者可有意识改变或抽搐、瘫痪,甚至发生癫痫样发作,意识障碍等。

  ②睾丸浸润:主要表现为一侧无痛性肿大,质地坚硬,压痛不明显,透光试验呈阴性。随着病程的延长,若不采用有效预防措施,睾丸白血病的发生将增多。合并睾丸白血病的平均病程为13个月,大多在骨髓处于完全缓解时发生。若不及时治疗,则可导致骨髓复发。

  (3)骨和关节疼痛

  是白血病细胞浸润骨膜、关节及骨皮质所致。小儿以四肢长骨及其关节受累为主,常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病。此外心、肾、肺、胸膜、皮肤黏膜等都可侵犯,但是不同类型的白血病表现有所不同,如急性单核细胞白血病常有齿龈增生、出血和溃疡;急性粒细胞白血病易见到眼眶周围的绿色瘤,先天性白血病常有无色,青灰或紫红色的白血病浸润结节。急性白血病患儿常见症状:约有1/4的患儿以骨或关节痛为起病的主要症状。这是由于白血病细胞浸润骨膜或骨膜下出血所致。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛,行动受碍,多见于膝、胫骨、胸骨、踝、肩、腕、肘关节处,易被误诊为风湿关节炎或骨髓炎。胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。

  小儿白血病病因

  一、发病原因

  至今仍不完全清楚,部分病人可能与下列因素有关,可能导致发生儿童白血病的因素包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷因素,但对每一个白血病患儿来说常不能确定其个体的致病原因。

  (1)环境因素

  辐射因素:接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高。二次世界大战时日本发生原子弹爆炸后,当地白血病发病率增高即证实这一点。接触治疗性辐射也增加白血病的发病率。

  化学因素:苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银病的乙双吗啉等均可引起白血病。其他与ALL发病可能有关的化学物品有除草剂、杀虫剂、孕妇酗酒、避孕药、烟草及化学溶剂,但这些因素与ALL发病的确切关系尚不肯定。

小儿白血病的症状

小儿白血病的症状

  (2)感染因素

  病毒对某些动物的致癌作用及致白血病作用已得到证实。在人类已证实,成人T细胞白血病病毒(HTLV)可引起成人T淋巴细胞白血病。在小儿白血病尚未证实有特异病毒感染所致。已知儿童Burkitt淋巴瘤与EB病毒感染有关。总之,白血病的造血干细胞紊乱病因是多因素的,有外因有内因,内外因相互作用。外因有理化、病毒等,内因有染色体改变、DNA修复异常、免疫功能失衡等。尽管在先天性综合征中白血病发生率增高,但多数白血病可能是后天获得性的。有关白血病的确切病因,人们还在不断努力探索研究中。

  (3)免疫缺陷

  先天性免疫缺陷者淋巴系统恶性肿瘤的发病率增高。慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中,其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶,更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。

  (4)先天性基因(遗传)因素

  基因突变或是缺陷:家族性白血病占白血病的7‰,同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍,B细胞CLL呈家族性倾向。

  儿童急性淋巴细胞白血病为胎内起源。有报告白血病患儿(包括ALL)同胞的白血病发病率比普通人群高2~4倍。单卵双胎中一个发生白血病后,另一个发生白血病的机会高达25%;发病年龄越小,另一个发病的机会越高;当发病年龄>7岁时,另一个发病的机会明显减少。说明白血病的发生可以有先天性遗传因素参与,但确切的基因因素尚未十分明了。目前已检出的畸变有t(1;19)、t(7;10)、t(8;21)、t(9;22)、t(12;21)t(15;17)、TAL1D、dup(11q23)等8种染色体畸变。

  慢粒患者78%~96%,平均90%有Ph染色体,粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞、嗜酸粒细胞及其祖细胞均有Ph染色体。从遗传学观察,单卵双胎有可能一个胎儿患慢粒,另一个胎儿则为正常。用葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6PD)的同工酶研究,也说明本病是克隆性起源。慢粒急性变(原始细胞危象)时,Ph染色体可不消失,80%患者还可能有其他核型异常。

  先天性疾病:如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等,白血病发病率均较高。

  (5)其他血液病

  如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病,特别是急性非淋巴细胞白血病。

  (6)脾脏

  脾脏在慢粒发病机理中所起的作用,虽尚未阐明,但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居,增殖和急变。

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