再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。主要表现为进行性贫血、出血和感染,肝、脾、淋巴结多无肿大。根据起病急缓和病情轻重及病程长短,分为急性再障和慢性再障两型。
1、急性再障(重型再障Ⅰ型)较少见,起病急,发展快,早期即可出现出血及感染,随病程延长出现进行性贫血。多发生口腔、牙龈、鼻腔等黏膜及皮肤广泛出血,内脏出血多见,如消化道出血、血尿、子宫出血等。多数病例有眼底出血,约1/2病人可发生颅内出血,是本病死亡的主要原因之一。皮肤、黏膜及肺部反复感染,多合并败血症,感染不易控制。如不经治疗,多在6~12个月内死亡。
2、慢性再障较多见,起病缓慢,病程长,多以贫血为主要表现,感染、出血症状较轻,经恰当治疗病情可缓解或治愈,预后相对较好。少数病例病情恶化(重型再障Ⅱ型),表现同急性再障,预后极差。
再生障碍性贫血是一种常见的血液疾病,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群,一旦确诊,应及时治疗,丙酸睾丸酮、氯化钴、一叶萩碱、左旋咪唑、泼尼松、环孢菌素A等是目前常用治疗药物。
1、丙酸睾丸酮:丙酸睾丸酮为雄激素药物,可以刺激骨髓造血,发生疗效时间常在服药2-3月后,药物剂量为每次50~100mg,每日肌内注射1次,6月以上。
2、氯化钴:钴能抑制细胞酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。每天80~120mg/d,3月以上。
3、一叶萩碱:一叶萩碱可能通过兴奋神经、调节骨髓血流,改善骨髓微环境而发挥作用,成人每日8~16mg,肌内注射,小儿酌减。连用1.5~2个月,可出现疗效。
4、左旋咪唑:可能通过增强辅助T细胞功能,调节细胞免疫。50mg每天3次,每周服3天,共2月~2年。
5、泼尼松:泼尼松有助止血作用,可使出血减少,但对内脏出血无效,一般剂量为20~30mg/d,疗程数月。
6、环孢菌素A:可抑制T细胞表达白细胞介素-2受体并抑制其生成IL-2和γ干扰素,促使重症再障的骨髓造血功能恢复。一般剂量为每日3~10mg/kg,分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400μg/L,至少用药2个月。