胆道闭锁的影响和预防 早期发育延迟

时间:2016-09-13    作者:小鑫

  胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4-5倍,男女之比为1∶2。那么,胆道闭锁的影响和预防有哪些呢?下面,就让起跑线育儿小编为您讲解下吧。

胆道闭锁的影响和预防

图片来源于华盖

胆道闭锁的影响和预防

  影响:

  渐进性黄疸,巩膜黄染是最早的体征。黄疸可出现在出生后不久或1个月内,亦有在生理性黄疸消退1~2周后,本应逐渐消退,反而呈进行性加重。随着黄疸的加重,粪便由正常黄色变淡以至白陶土色。有时由白陶土色又转为淡黄色,这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔,使粪便着色。尿色加深,犹如浓茶色。

  最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡,贫血。5~6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化。维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病、抽搐;维生素K缺乏,血清凝血酶减少,出现皮下淤血及鼻出血等现象;易合并上呼吸道感染及腹泻。

胆道闭锁的影响和预防

图片来源于华盖

  体检可见腹部膨胀,肝脏肿大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝;晚期肝内淤胆,肝纤维变性,胆汁性肝硬化,可出现脾大、腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状,最后导致肝功能衰竭,肝性脑病常是本病死亡的直接原因。如不能手术重建胆道,一般生存期为1年。

  胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍,个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”,使肺循环与体循环短路开放,而出现发绀及杵状指。

  胆管闭锁的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,手段各异,均需结合临床及实验室检查进行综合分析,辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检。对诊断困难者主张早期手术探查。

胆道闭锁的影响和预防

图片来源于华盖

  预防:

  胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心,对婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题。

  接受手术无疑能延长生存,报告3年生存率为35~65%.长期生存的依据是:①生后10~12周之前手术;②肝门区有一大的胆管 (>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl.近年Kasai报道22年间施行手术221例,至今尚有92例生存,79例黄疸消失,10岁以上有26例,最年长者29岁,长期生存者中,2/3病例无临床问题,1/3病例有门脉高压、肝功能障碍。

  多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后,再施行肝移植,以达到永久治愈。

    猜你喜欢

    相关推荐