小儿地中海贫血的类型 两类常见地贫要了解

时间:2016-08-11    作者:小鑫

  小儿地中海贫血简称小儿地贫,也叫海洋性贫血。因为它是由珠蛋白基因缺陷造成的,所以医学上称“珠蛋白生成障碍贫血”。此病有遗传性,严重贫血患儿容易夭折。目前国际上还没有研究出能完全治愈小儿地贫的技术,因此做好产前检查避免重症地贫小儿的出生是最好的选择。那么小儿地中海贫血的类型有哪些呢?下面就让育儿小编来介绍一下吧。

小儿地中海贫血的类型

图片来源于华盖

小儿地中海贫血的类型

  根据不同种类肽链的合成障碍,地贫可分为α-地贫、β-地贫、δ-地贫、γ-地贫这四种。临床上常见的为α-地贫和β-地贫。由于情况的轻重不一,分别可分为轻、中间和重型3种。其中属前两种的患者一般都能存活至成年,而重型患者易在幼年夭折。临床上,孩子越早发病,病情就越严重。轻型地贫不易察觉,往往在调查家族病史时才被发现。

  1.α-地贫

  (1)静止型:患儿没有贫血的表现,红细胞也正常,只是脐带血有些异常,即Hb Barts含量介于0.01—0.02之间,但三个月后这异状就会消失。

  (2)轻型:患者没有任何贫血症状。红细胞形态出现某些变异,比如说形状改变、大小不均、海因茨体呈阳性和中央浅染等。通常,脐带血中Hb Barts的含量在0.034到0.140之间,但120天之后此症状会消失。

  (3)中间型:也称为血红蛋白H病。出现轻度至中度贫血的症状。此时病人有贫血的特征,但是什么时候出现贫血、出血量多少等临床表现都有很大的差别。大多数患儿在1岁以后会出现贫血、乏力、轻度高胆红素血症或是脾肝大的症状。此程度的患儿大多只能存活至成年。

  (4)重型:也称为Hb Barts胎儿水肿综合征。患此病的胎儿一般会在30-40周时流产或是胎死腹中。即使出生,患儿容易在分娩后半小时内夭折。患儿出生后可见明显贫血、肝脾器官肿大、全身水肿以及胎盘大且脆等症状。

小儿地中海贫血的类型

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  2.β-地贫

  (1)轻型:患儿可能会轻度贫血,出现脾肿大问题,也可能无任何症状,还可能有轻度的脾肿大的特征。不易发现常被忽略,一般可存活至老年。

  (2)中间型:患儿幼儿期没有症状,一般在幼童期才表现出来,程度介于轻型和重型间,主要的症状有脾脏较轻、中度的脾肿大、较轻的骨骼改变。

  (3)重型:也被称为Cooley贫血。刚出生时尚无显著特征,但在90天到满岁阶段开始出现慢性进行性贫血的症状。患儿一般会肝脾肿大、面色苍白、发育不良,伴有轻度高胆红素血症,随着岁数增长越来越明显,且会出现骨骼变大和髓腔变宽的特征。满1周岁后颅骨相貌产生明显的变化,脑袋变大、眼距变宽、颧高鼻塌。此为身患地中海贫血的典型长相。孩子往往会并发气管炎和肺炎,严重的甚至心力衰竭。若不治疗,患儿易在5岁前夭折。

小儿地中海贫血的类型

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小儿地中海贫血的日常护理

  1.注意饮食

  建议选择营养丰富的食品,清淡为佳,少吃辛辣油腻之物,饭菜精心搭配,保持营养均衡。

  2.勤锻炼

  此症的患者体质要比常人弱一些,平常要多注意休息和防寒。同时适当进行户外锻炼,增强体质,打太极拳、气功这些活动能增强抵抗力。

  3.调整心态

  过激和阴郁的情绪不利于治疗,并且会加速病情的恶化。面对疾病要有健康向上的心态,保持乐观轻松的情绪也是抗病的良方。

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