地中海贫血是一种遗传性疾病，根据不同的遗传缺陷和临床症状分为多种类型，轻度通过调理和医疗手段过上健康的生活，那么小儿地中海贫血概述，大家清楚吗?一起来了解一下吧!

小儿地中海贫血概述

　　小儿地中海贫血概述

　　小儿地中海贫血简称小儿地贫，也叫海洋性贫血。因为它是由珠蛋白基因缺陷造成的，所以专业称“珠蛋白生成障碍贫血”。此病有遗传性，发病原因简单来说是Hb的珠蛋白存在基因缺陷，致使相对应的珠蛋白链合成存在障碍，从而造成血红蛋白中的成分改变，最终导致贫血。大多数患者临床病症为慢性进行性溶血性贫血。国外发病率较高的地区有东南亚和地中海沿岸，国内为桂、粤、琼、蜀、渝这几个南方省份，而北方地区发病率较低。

　　小儿地中海贫血的症状

　　1.α-地贫

　　(1)静止型。患儿没有贫血的表现，红细胞也正常，只是脐带血有些异常，即Hb Barts含量介于0.01—0.02之间，但三个月后这异状就会消失。

　　(2)轻型。患者没有任何贫血症状。红细胞形态出现某些变异，比如说形状改变、大小不均、海因茨体呈阳性和中央浅染等。通常，脐带血中Hb Barts的含量在0.034到0.140之间，但120天之后此症状会消失。

　　(3)中间型。也称为血红蛋白H病。出现轻度至中度贫血的症状。此时病人有贫血的特征，但是什么时候出现贫血、出血量多少等临床表现都有很大的差别。大多数患儿在1岁以后会出现贫血、乏力、轻度高胆红素血症或是脾肝大的症状。此程度的患儿大多只能存活至成年。

　　(4)重型。也称为Hb Barts胎儿水肿综合征。患此病的胎儿一般会在30-40周时流产或是胎死腹中。即使出生，患儿容易在分娩后半小时内夭折。患儿出生后可见明显贫血、肝脾器官肿大、全身水肿以及胎盘大且脆等症状。

　　2.β-地贫

小儿地中海贫血概述

　　(1)轻型。患儿可能会轻度贫血，出现脾肿大问题，也可能无任何症状，还可能有轻度的脾肿大的特征。不易发现常被忽略，一般可存活至老年。

　　(2)中间型。患儿幼儿期没有症状，一般在幼童期才表现出来，程度介于轻型和重型间，主要的症状有脾脏较轻、中度的脾肿大、较轻的骨骼改变。

　　(3)重型。也被称为Cooley 贫血。刚出生时尚无显著特征，但在90天到满岁阶段开始出现慢性进行性贫血的症状。患儿一般会肝脾肿大、面色苍白、发育不良，伴有轻度高胆红素血症，随着岁数增长越来越明显，且会出现骨骼变大和髓腔变宽的特征。满1周岁后颅骨相貌产生明显的变化，脑袋变大、眼距变款、颧高鼻塌。此为身患地中海贫血的典型长相。孩子往往会并发气管炎和肺炎，严重的甚至心力衰竭。若不治疗，患儿易在5岁前夭折。

　　小儿地中海贫血的日常护理

　　1.注意饮食。建议选择营养丰富的食品，清淡为佳，少吃辛辣油腻之物，饭菜精心搭配，保持营养均衡。

　　2.勤锻炼。此症的患者体质要比常人弱一些，平常要多注意休息和防寒。同时适当进行户外锻炼，增强体质，打太极拳、气功这些活动能增强抵抗力。

　　3.调整心态。过激和阴郁的情绪不利于治疗，并且会加速病情的恶化。面对疾病要有健康向上的心态，保持乐观轻松的情绪也是抗病的良方。

　　如何预防小儿地中海贫血

　　1.婚前检查。婚前男女双方最好做个地中海贫血筛查，避免出现两位轻度地贫患者结婚的情况，这样可以避免中间型和重型地贫患儿出生。

　　2.产前诊断。当夫妻双方或单方是地贫基因携带者，妻子怀孕四个月时，可以通过羊水细胞、胎儿绒毛和脐带血等来进行基因分析，若检查出胎儿患有中间型或重型地贫，则可考虑终止妊娠。

　　结语：读了这篇文章之后，想必大家对小儿地中海贫血概述都有了一定的了解吧!其实预防和护理是非常重要的，所以我们要把全部精力都投入到孩子的身上。