结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累引起的，它的特征性的表现很明显，一起往下看结缔组织病详述文章，希望你喜欢。

结缔组织病详述

　　结缔组织病详述

　　结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。

　　美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征，如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。

　　广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。

　　结缔组织病病因

　　本病病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，多数结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入自身免疫性疾病。

　　结缔组织病临床表现

　　结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。

结缔组织病详述

　　结缔组织病诊断

　　混合性结缔组织病的诊断：

　　临床常用Sharp标准：

　　1.主要标准

　　①重度肌炎;

　　②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;

　　④关节肿胀、压痛或手指硬化;

　　⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和(或)ENA抗体阳性。

　　2.次要标准

　　①脱发;

　　②白细胞计数减少;

　　③贫血;

　　④胸膜炎;

　　⑤心包炎;

　　⑥关节炎;

　　⑦三叉神经病变;

　　⑧颊部红斑;

　　⑨血小板减少;

　　⑩轻度肌炎。

　　3.确诊

　　①4个主要标准;

　　②血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320，需除外感染性或肿瘤性疾病。

　　4.可能诊断

　　①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;

②血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320。

　　看完以上文章的你，是否已经对结缔组织病详述有所了解，可能很多人对这个概念都不是十分的了解，在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适。