看完你就知道 什么是先天性脑积水

时间:2017-01-15    作者:小鑫

  婴幼儿脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。早期对智力没有影响,晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良,发生压疮及呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例,病情会自行缓解或停止发展。那你是否知道什么是先天性脑积水?小编来为你解答!

看完你就知道 什么是先天性脑积水

▎什么是先天性脑积水

  脑积水是脑脊液生成过多或循环吸收障碍,而致脑脊液在脑室系统或蛛网膜下腔内瘀积,并不断增长,压力增高,脑室扩大,即为脑积水。脑积水临床表现,主要为婴儿出生后数周或数月内头颅快速、进行性增大(正常婴儿最早6个月头围(枕额)增长每月为1.2--1.3cm,本病可快增其2--3倍),同时头颅骨呈圆形,额顶凸出,前囟扩大隆起,颅缝哆开,颅骨变形,叩诊“破壶声”,头发稀少,颞额部静脉扩张,眼球下旋,上部巩膜时常暴露,呈落日状(目如落日)。患儿精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、呕吐、抽搐、斜视,眼球震颤,语言障碍,肢体瘫痪,共济失调,行走困难,及智力发育不全等。

▎先天性脑积水的原因

  先天畸形:如中脑导水管狭窄,膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂,小脑扁桃体下疝等。

  感染:胎儿宫内感染如各种病毒,原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,或胎儿颅内炎症也可使脑池,蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。

  出血、肿瘤和其他:颅内出血后引起的纤维增生,产伤颅内出血吸收不良等。可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近,或脉络丛乳头状瘤。某些遗传性代谢病,围产期及新生儿窒息,严重的维生素A缺乏等。

先天性脑积水的症状

▎先天性脑积水的症状

  胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现,年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少,脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速,进行性增大,正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm,本症则为其2-3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现“破壶声”(Maceen)征,颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(日落征),病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫,视力及嗅觉障碍,眼球震颤,斜视,肢体瘫痪及智能障碍等,由于婴儿头颅呈代偿性增大,因此,头痛,呕吐及视神经乳头水肿均不明显。

先天性脑积水的治疗

▎先天性脑积水的治疗

  手术治疗:50%的先天性脑积水病儿在2~5岁期间有自然缓解称为静止性脑积水,可不需治疗。其余50%症状逐渐恶化称为进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗。

▎先天性脑积水的预防

  1、加强B超在产前诊断中的应用,及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率。

  2、宣传优生知识,减少胎次,是防止脑积水儿的途径之一。

  3、提倡适当年龄生育对预防脑积水儿的发生有一定意义。

  4、加强优生教育,提高人口文化素质,以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。

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