孩子，是爸妈的希望，是这个家庭的精神寄托；孩子要是生病，辛苦的不仅是孩子，还有父母。婴儿常见的疾病，作为爸爸妈妈的你们就不得不知道了。下面，就跟着育儿小编一起来具体了解一下一种婴儿常见病——胆道闭锁。

图片来源于华盖

什么是胆道闭锁

　　胆道闭锁(BiliaryAtresia，BA)是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一。

胆道闭锁的分类

　　I型：总胆管闭锁(占总数10%);

　　II型：肝总管闭锁(占总数2%);

　　Ⅲ型：肝门部闭锁(占总数88%);

　　前两型被认为是可以矫正型(可吻合型)，第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型)。

图片来源于华盖

胆道闭锁的症状

　　患儿多为足月产，生后l～2周内表现多无异常，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是由于血液中胆红素浓度过高，少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。

　　随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。患儿最初3个月内一般营养状况尚可，但随着年龄增加，病程进展，逐渐出现营养发育障碍。因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化，肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，若早期不治疗，多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。

胆道闭锁的治疗方法

　　1、Kasai手术

　　BA治疗需采用手术方法才能实现，通常采用Kasai手术恢复正常胆流，以期实现肝功能的改善，达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化，肝移植是唯一的治疗方法。

　　Kasai手术根据手术方式分为开放式和腹腔镜手术，开放式手术即传统的Kasai手术，在BA的手术治疗中已成为广泛应用的术式，而腹腔镜下的Kasai手术由于技术要求高，当前其应用主要集中在少数几个小儿外科中心。

图片来源于华盖

　　EstevesE于2002年首次采用腹腔镜Kasai术治疗BA患儿，随着腹腔镜技术的推广和应用，该技术逐步受到认可，但当前对腹腔镜Kasai手术的疗效还存在争议。腹腔镜手术与开放Kasai术相比，术后并发症较多，早期预后较差，认为应谨慎应用腹腔镜技术治疗BA.但多数研究认为BA腹腔镜手术安全、可行、有效，与开放手术相比在手术时间、术后肠功能恢复、住院时间、并发症及后续肝移植需要方面没有差异。

　　与传统Kasai手术相比，腹腔镜手术除了特定优势(损伤小、术后恢复快)外，术中在不移动肝脏的情况下，可以较好的暴露肝门部，使肝门部的组织游离和吻合更确切，有利于术后恢复。腹腔镜手术由于医生操作技术的差异，会导致治疗效果的不同，这可能是引起腹腔镜治疗胆道闭锁疗效差异的重要原因之一。但腹腔镜手术创伤小，术后恢复快的优点已得到大多数学者的认同，对于其是否能提高胆道闭锁长期预后还有待进一步的临床观察和研究。

　　2、肝移植治疗

　　BA是小儿肝移植的常见指征，占所有小儿肝移植总量的50%以上。在过去20多年里，由于肝移植成功应用于BA患儿的治疗，导致小儿肝移植的需求量显著上升。由此导致以下肝移植技术的广泛应用：减体积肝移植、劈裂式肝移植和活体肝移植。研究发现，BA患儿肝移植术后生存率与手术年龄、既往Kasai手术史无相关性，劈裂式肝移植的移植物生存率最高，减体积肝移植的移植物总体生存率最低。婴幼儿体重轻，所需供肝的体积小，必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝。尸体供肝来源日益紧缺，活体肝移植更值得倡导。因为：

　　1)扩大了供体来源;

　　2)活体肝移植由于大多为择期手术，故供体、受体可作充分的准备，在患儿病情恶化前施行肝移植，降低受者在等待肝移植中的死亡率;

　　3)减少了供肝的冷缺血时间，从而提高了供肝的质量;

　　4)术前可以对供体行CT、MRI等各项检查，从而有助于按最佳比例选取容量，使移植肝与受体更为匹配，术前亦可通过各项检查了解血管等解剖因素，有利于血管重建;

　　5)可依据ABO血型、白细胞抗原及HLA的分析结果，获得更适宜的供受体组织相容性配型;

　　6)有助于取得家庭心理效应，使患儿父母通过活体肝移植获得一个挽救患儿生命的机会。